Příčina Non-Hodgkinova lymfomu
Většina Non-Hodgkinových lymfomů postihuje mízní uzliny a poté se může šířit i do dalších tkání a orgánů. Příčina vzniku onemocnění není zcela známa, dává se do souvislosti s dědičnými vlivy a postižením imunitního systému, jehož bezchybná funkce je nutná k obraně organismu vůči cizím částicím. Vznik Non-Hodgkinova lymfomu se také někdy spojuje s infekcí virem Ebstein-Barrové, který je vyvolavatelem mononukleózy. Takto postižená nádorová buňka je charakterizována nekontrolovatelným růstem a množením, tím ovlivňuje okolní zdravé buňky a utlačuje jejich funkci. Následkem je útlak zdravých buněk nádorovými buňkami.
Systémové příznaky Non-Hodgkinova lymfomu
- A) nepřítomny
- B) přítomen alespoň 1 z příznaků: horečka neinfekčního původu > 38 °C, intenzivní noční pocení, váhový úbytek > 10 % tělesné hmotnosti za posledních 6 měsíců
Klinická stadia Non-Hodgkinova lymfomu
- Stadium I – postižení 1 lymfatické oblasti nebo 1 extralymfatického orgánu
- Stadium II – postižení 2 nebo více skupin lymfatických uzlin na téže straně bránice nebo lokalizované postižení 1 extralymfatického orgánu včetně postižení 1 nebo více skupin lymfatických uzlin na téže straně bránice
- Stadium III – postižení lymfatických uzlin nebo orgánů na obou stranách bránice, které může být provázeno lokalizovaným postižením 1 extralymfatického orgánu nebo tkáně, nebo sleziny, nebo obojího
- Stadium IV – difúzní nebo diseminované postižení 1 nebo více extralymfatických orgánů či tkání s nebo bez současného postižení lymfatických uzlin (označení postižení orgánů: h-játra, m-kostní dřeň, l-plíce, b-kosti)
Typickým projevem onemocnění je zvětšení mízních uzlin, nejčastěji v oblasti mezihrudí. To může vyvolávat kašel, vykašlávání krve, bolest na hrudi či poruchy polykání. Lymfatické uzliny mohou také svojí velikostí utlačovat dýchací cesty, což se projeví dušností. Projevem Non-Hodgkinova lymfomu může být i pohrudniční či osrdečníkový výpotek, který může pacienta ohrožovat na životě. V případě postižení uzlin v břišní dutině popisují pacienti bolest v této oblasti a viditelné je i zvětšení břicha.
Diagnostika Non-Hodgkinova lymfomu
Pro potvrzení diagnózy je nezbytné histologické, respektive imunohistologické vyšetření nádoru, které lze provést mikroskopickým vyšetřením kostní dřeně či výpotku, pokud je přítomen. Vzorek kostní dřeně je nejčastěji získáván z lopaty kyčelní kosti, kdy se pacientovi, který je v narkóze, zavede do kosti jehla, kterou je nasáta kostní dřeň. Diagnóza lymfomu je často poměrně komplikovaná, včetně určení správného podtypu lymfomu. Proto by vždy měla být potvrzena na specializovaném pracovišti, které disponuje celým spektrem diagnostických technik.
Po stanovení diagnózy je nutné přikročit k celkovému vyšetření. Postižení lymfomem se může vyskytnout prakticky kdekoli. Při vyšetřovacím programu se sleduje osnova daná zejména lymfatickými orgány, obtížemi pacienta a typem lymfomu. Základním pravidlem je vyšetřit lymfatické orgány, v případě lymfatických uzlin je zapotřebí velmi pečlivé fyzikální vyšetření zaměřené na periferní lymfatické uzliny, slezinu, játra. Dále je standardem vyšetření CT se zaměřením na uzliny, na slezinu a játra. Pomocí CT lze vyšetřit i uzliny krční a axilární, někdy se volí ultrasonografické vyšetření, stejně jako v případě vyšetřování jater. V současné době se dostává do popředí použití celotělové pozitronové emisní tomografie. Tato metoda umožňuje detekovat místa s vysokou metabolickou aktivitou, přestože strukturálně ještě nemusí být abnormální, což může být případ nezvětšených, ale již lymfomem postižených uzlin. Vzhledem k tomu, že řadu nemocných je možné úspěšně vyléčit, je nutné pečlivě nemocného vyšetřit s ohledem na jeho schopnost být intenzivně léčen. Proto je u těchto nemocných nutné kardiologické vyšetření včetně echokardiografie, nefrologické vyšetření, vyšetření jaterních a plicních funkcí. Je nezbytné stanovit celkovou zdatnost nemocného, k čemuž se využívá osobní status pacienta. Na závěr klinického vyšetření jsou odborníci schopni popsat rozsah onemocnění, celkový stav nemocného a řadu prognostických faktorů.
Prognóza Non-Hodgkinova lymfomu
U prognózy tohoto onemocnění je na prvním místě věk, nemocní starší 60 let mají horší prognózu než nemocní se stejným typem lymfomu mladší 60 let. Ukazuje se také, že spíše než věk jako takový, jsou to celkový stav a přidružené choroby, které znemožňují podat dostatečně účinnou intenzivní léčbu. Nemocní starší 60 let, kteří absolvovali stejně intenzivní léčbu jako nemocní mladší, dosáhli stejných výsledků. Dalším důležitým faktorem je rozsah onemocnění, nemocní s pokročilým onemocněním mají horší prognózu než nemocní s iniciálními stadii I a II. Také nemocní s celkovými příznaky mají horší prognózu. Jako další faktory mohou sloužit i jiné parametry, a to velikost tumoru (nad 7,5, resp. 10 cm se hovoří o takzvaných „bulkách“), postižení některých extralymfatických orgánů, jako jsou například játra, plíce a další. Postižení CNS je často lokalizováno pouze na tento orgán (primárně extranodální lymfom), tento typ lymfomu má nepříznivou prognózu, takže se hodnotí zcela samostatně. V zásadě se však celkové přežití pacientů bez ohledu na typ a rozsah onemocnění pohybuje v rozmezí 70–85 %. Je však třeba neustále myslet na možnost znovuobjevení onemocnění, někdy do 1 roku od ukončení léčby, někdy ale i později.
Léčba Non-Hodgkinova lymfomu
Léčba Non-Hodgkinova lymfomu je závislá na rozsahu onemocnění. Ve většině případů spočívá v kombinaci radioterapie s chemoterapií. Každý typ lymfomu má své přesně dané léčebné schéma, které se zakládá na rozsáhlých celosvětových terapeutických zkušenostech. Chemoterapie je založena na aplikaci cytostatik, jako je metotrexát, cyklofosfamid, etopozid, adriamycin či vinkristin. Jejich účinek spočívá v blokádě množení a růstu nádorových buněk. Bohužel se tato léčba neobejde bez nežádoucích účinků, kromě nádorových buněk jsou totiž zasaženy i buňky zdravé. V rámci prevence šíření nádoru do mozku a páteře se podávají cytostatika také do páteřního kanálu. Radioterapie je lokální, kdy se ozařují místní nádorové masy. Léčba je vždy individuální dle stavu pacienta.
Autor: © svevi
Foto: © Steven Fruitsmaak